Esclerodermia: doença é conhecida por transformar pessoas em pedras

O que é e por que acontece

Conhecida por transformar as pessoas em pedras, a esclerodermia, que vem das palavras gregas sklerosis (dureza) e derma (pele), literalmente significa pele dura. Trata-se de uma doença auto-imune rara e progressiva que provoca o crescimento anormal do tecido conjuntivo. Embora rara, é a mais mortal de todas as condições reumatológicas. Os dados epidemiológicos mais confiáveis sugerem que ela acomete entre 24 e 30 pessoas por milhão a cada ano, explica o professor James Seibold, do Programa de Esclerodermia da Universidade de Michigan, nos Estados Unidos.

Não se sabe a razão, mas os que sofrem da doença produzem uma quantidade exagerada de colágeno, a proteína do tecido conjuntivo responsável por estruturar e unir os diferentes tecidos do corpo. A superprodução dessa substância, comparável ao processo de formação das cicatrizes, não só leva ao enrijecimento da pele como pode afetar vasos sangüíneos e órgãos internos, como o coração, os pulmões e os rins.

Embora as causas da doença não sejam conhecidas, suspeita-se que alguns fatores estejam ligados ao seu desenvolvimento. Por uma ação defeituosa do sistema imune, um grupo de células chamadas fibroblastos passaria a produzir uma grande quantidade de colágeno. A deposição excessiva da proteína levaria ao engrossamento e ao endurecimento do tecido conjuntivo dentro da pele e dos órgãos internos. Em circunstâncias normais, os fibroblastos são ativados pelo sistema de defesa em resposta a uma lesão para que para produzam uma cicatriz. Nas pessoas com esclerodermia, o tecido cicatricial é produzido sem razão aparente.

O diagnóstico

O fato de alguns sintomas iniciais lembrarem o do lúpus e o da artrite, também doenças auto-imunes, aliado à grande diversidade de manifestações, dificulta o diagnóstico. Geralmente ele é feito por meio da análise da história clínica do paciente e exames físicos e laboratoriais, que ajudam a determinar a extensão e a severidade da doença, ou seja, quais partes do organismo foram afetadas e em que grau.

O diagnóstico é mais rápido quando o paciente apresenta um também rápido espessamento da pele. Na maior parte das vezes, no entanto, ele pode demorar meses e até anos. Sinais como manchas espessadas na pele, aparecimento de depósito de cálcio abaixo dela e alteração nos capilares sob a base das unhas ajudam o médico a chegar a uma conclusão.

O papel dos gens

Não é um mal hereditário, mas acredita-se que haja uma predisposição genética. Algumas pesquisas sugerem que a exposição a determinados fatores ambientais, como infecções virais, e o contato com metais pesados e solventes orgânicos possa atuar como uma espécie de gatilho, disparando o aparecimento da moléstia. Outros estudos mostraram que mulheres entre o meio e o fim da idade fértil ou seja, de 30 a 55 anos são afetadas entre sete e doze vezes mais do que os homens. Por causa disso, desconfia-se que os hormônios femininos possam ter algum papel na doença, embora nada tenha sido provado até agora.

Onde e quem ela ataca

A esclerodermia afeta indivíduos de todas as raças, especialmente mulheres. O risco de desenvolver a doença é entre três e nove vezes maior entre o sexo feminino. A maioria dos casos atinge pessoas entre 30 e 55 anos.

O modo limitado em geral se desenvolve gradualmente e agride apenas regiões "limitadas" da pele, como dedos, mãos, pernas e rosto. Pessoas acometidas pela forma limitada da doença apresentam um grupo de sintomas ao qual foi dado o nome de CREST (acrônimo em inglês para calcinose, Raynauld, esôfago, esclerodactilia e telangiectasia). A calcinose, acúmulo de sais de cálcio no tecido subcutâneo, não é exclusiva da esclerodermia e também pode aparecer em pessoas atingidas pelo lúpus e outras doenças do tecido conjuntivo, como a dermatomiosite. A calcinose normalmente aparece nos dedos, mãos e perto dos joelhos e dos cotovelos. Os depósitos de cálcio freqüentemente afloram na superfície da pele, formando úlceras bastante dolorosas.

O fenômeno de Raynauld, que também não é exclusivo da esclerodermia, leva os pequenos vasos das mãos e dos pés a se contraírem em resposta ao frio ou ao estresse, fazendo com que essas áreas se tornem esbranquiçadas ou azuladas. Em casos mais graves, o tecido fica tão danificado que serve de porta de entrada para úlceras e gangrena. "A causa exata do fenômeno de Raynaud não é conhecida. O que se sabe é que há uma inter-relação entre o excesso de colágeno e a reatividade dos vasos sangüíneos", relata José Carlos M. Szajubok, professor assistente de Reumatologia da Faculdade de Medicina do ABC.

A disfunção do esôfago é resultado da perda de parte do movimento dos músculos lisos do órgão devido ao enrijecimento do tecido cartilaginoso. Com isso, os doentes passam a ter azia e dificuldade de deglutição. A esclerodactilia é o endurecimento da pele dos dedos, que leva os pacientes a terem dificuldade em diferentes graus de dobrá-los e esticá-los. Por fim, a telangiectasia é a formação de pontos vermelhos na superfície de pele, freqüentemente nos dedos, nas palmas, no rosto, nos lábios e na língua.

A esclerodermia difusa surge repentinamente. O enrijecimento da pele costuma ter início nas mãos e se espalha rapidamente por outras regiões do corpo, especialmente os órgãos internos. No longo prazo, as pessoas acometidas pelo mal costumam desenvolver sérios problemas no coração, nos rins e nos pulmões.

Sintomas mais comuns

Eles variam muito, mas o principal sinal é o espessamento e o enrijecimento de diferentes regiões da pele. Outras manifestações incluem descoloração da pele, aparecimento de pintas vermelhas nas mãos, nos antebraços, no rosto e nos lábios (condição conhecida como telangiectasia), dor e perda de flexibilidade nas articulações, sensação de dormência nas extremidades, pele com aparência de marfim, arqueamento e endurecimento dos dedos, coceira na pele, alteração de cor na ponta dos dedos devido ao frio ou ao estresse (condição chamada Fenômeno de Raynaud), aparecimento de feridas em algumas regiões -- como no nó dos dedos e no cotovelo -, perda de peso, cansaço, dificuldade de engolir, azia e encurtamento da respiração. "Entender a esclerodermia ajudará a entender e tratar muitas outras doenças que compartilham com ela os mesmos sintomas. Isso inclui o fenômeno de Raynaud, a hipertensão pulmonar, as desordens crônicas do esôfago etc. A lista é bastante longa, mas inclui toda uma série de condições que levam à formação de tecido cicatricial por causa da super reatividade do sistema imune e da inflamação" , teoriza James Seibold.

Os tratamentos

Atualmente não existe nenhum tratamento que controle ou evite os problemas decorrentes da superprodução de colágeno. As terapias disponíveis servem apenas para aliviar os sintomas e limitar os danos. A esclerodermia é bastante específica, quer dizer, ela se manifesta de diferentes formas em cada paciente. Por isso nem todas as terapias funcionam da mesma forma. O médico é quem poderá indicar qual a melhor opção para cada um.

Dependendo de que órgãos e sistemas foram afetados, os cuidados com a doença podem envolver uma série de especialistas. Normalmente a esclerodermia localizada é acompanhada por um dermatologista e a sistêmica, por um reumatologista. Entretanto, esses mesmos médicos podem recomendar a visita a um cardiologista, por exemplo, no caso de o coração ter sido afetado.