Nariz que sempre sangra pode indicar doença

Minha amiga, Dra. Eileen Costello, ainda se lembra de seu horror frente ao bebê que foi trazido a seu consultório sangrando.

A menininha "não só tinha inacreditáveis petéquias" - os minúsculos pontos vermelhos causados por hemorragia em vasos sanguíneos dentro da pele - "seu nariz e suas gengivas estavam cheios de sangue", contou-me Costello, pediatra de Boston.

Porém, o que mais a preocupava era que o bebê podia bater a cabeça no caminho para o pronto-socorro, causando um sangramento incontrolável dentro de seu crânio. "Estava tão nervosa que corri até o porão e peguei um grande capacete", disse Costello.

Descobriu-se que a criança tinha uma doença chamada PTI, sigla para púrpura trombocitopênica idiopática, que pode se desenvolver após uma doença viral rotineira. O sistema imunológico, revirado para combater o vírus, de alguma forma começa a atacar as plaquetas do próprio corpo.

Felizmente, o bebê teve uma recuperação completa. A doença geralmente se resolve sozinha, com tratamentos medicinais disponíveis para crianças cujas contagens de plaquetas atingem níveis perigosamente baixos.

Quando o ocasional sangramento nasal se torna frequente e descontrolado, ou se as pancadas rotineiras de uma criança ativa se transformam em constantes feridas, é assustador para os pais e, muitas vezes, desafiador para um diagnóstico dos médicos. Uma hemostase - o estancamento de uma hemorragia depois que uma veia é partida ou dobrada - de sucesso é um processo incrivelmente complexo.

Pense na doença de von Willebrand, um problema herdado que - como a mais conhecida hemofilia - é causado por uma deficiência em um dos fatores essenciais que administram a habilidade do sangue de coagular (as duas doenças são causadas por deficiências distintas). Exames de prevenção sugeriram que quase 1% da população pode possuir os níveis anormalmente baixos, ou funções anormais, do fator von Willebrand que causa a doença, embora muitos nunca apresentem problemas com hemorragia. Crianças com essa condição muitas vezes têm graves sangramentos nasais que não param, e podem sangrar perigosamente após uma tonsilectomia de rotina.

A doença de von Willebrand é mais comumente tratada (caso precise de tratamento) com um remédio chamado desmopressina, que pode ser usado quando uma criança precisa de cirurgia, ou no início de um período menstrual.

O fluxo menstrual anormalmente intenso, ou menorragia, é outro problema comum para meninas e mulheres com a doença de von Willebrand - que, ao contrário da hemofilia, não é um traço ligado ao sexo.

A maioria dos tipos de hemofilia são herdados no cromossomo X e, portanto, só aparecem em homens, que não possuem um segundo cromossomo X funcionando normalmente. A Rainha Vitória, ela mesma sem ser afetada, era uma portadora - e através desse famoso pedigree, crianças reais com hemofilia se casaram com tantas famílias reinantes da Europa.

A doença de von Willebrand, pelo contrário, é herdada num cromossomo sem sexo, e aparece em homens e mulheres. A Fundação Nacional de Hemofilia dos Estados Unidos está divulgando uma campanha de reconhecimento focada em mulheres que podem ter a doença sem saber.

A hemofilia também pode aparecer sem aviso. A Dra. Catherine Manno, hematóloga e chefe de pediatria na Universidade de Nova York, aponta que quase um terço dos casos ocorre em crianças sem um histórico familiar conhecido da doença.

"Eles geralmente se apresentam depois do primeiro aniversário", disse. "Mesmo sem o fator de coagulação, crianças com hemofilia podem ter nascimentos completamente normais e, se não forem circuncidadas, será difícil sugerir que possuem um problema de hemorragia".

É quando elas se tornam mais ativas, quando aprendem a andar, que começam a ter os tombos e machucados que sinalizam algo de errado.

A hemofilia é tratada com terapia de substituição; o fator de coagulação faltante é oferecido como um concentrado injetado ou infundido no sangue.

Muitos pais, vendo os crescentes machucados, pensam inicialmente em leucemia. O Dr. James B. Bussel, especialista em PTI e professor de pediatria na Escola de Medicina Weill Cornell, afirmou que parte de seu trabalho era assegurar a esses pais que a leucemia pode ser descartada quando as contagens de glóbulos brancos e vermelhos parecem normais, e se a criança não possui linfonodos aumentados ou baço e fígado anormais.

"Se eles apresentam hemorragias e/ou machucados e forem examinados pelo pediatra, e a contagem de plaquetas for muito baixa, se as outras contagens estão normais e não há descobertas importantes além de sinais de sangramentos no exame, então eles quase certamente têm PTI, especialmente se a hemorragia se desenvolveu recentemente", disse ele.

Existe outra preocupação que muitas vezes vem à mente dos médicos (ou professores, ou vizinhos) quando uma criança se machuca de maneira anormal. "O povo foi educado para relatar esse tipo de coisa", disse Manno, da Universidade de Nova York. É importante não deixar passar abusos, mas pode ser difícil aguentar essa suspeita recorrente.

"Se você vive com o fardo de uma doença crônica em seu amado filho", continuou ela, "e alguém se aproxima de você e diz: ‘Como o seu filho sofreu esses machucados?’, isso é bastante ofensivo para as pessoas".

Alguns machucados são esperados em crianças ativas. Os locais mais comuns são a parte posterior do braço e a frente da perna; machucados que aparecem em outros locais são preocupantes, e se aparecem onde não houve batidas ou arranhões são mais preocupantes ainda. Hematólogos pediatras descrevem pais que relatam que seus filhos desenvolvem machucados onde foram tocados ou levantados, e essas crianças definitivamente precisam ser examinadas.

"Nos dias de hoje, onde os médicos precisam examinar de quatro a seis pacientes por hora, tentar manter um histórico cuidadoso não é fácil", disse o Dr. Robert R. Montgomery, hematólogo pediatra e especialista em von Willebrand do Instituto de Pesquisa do Sangue, em Milwaukee.

Alguma vezes, continuou ele, "os machucados serão subestimados ("Ah, todas as crianças se machucam"), mas eles são importantes".

*Perri Klass é médico

Postado por: Felipe Pinheiro